Симптомы — ПМА характеризуется следующими признаками:
мышечная слабость; атрофия мышц; усталость; подергивания мышц; судороги; утрата рефлексов.
В большинстве случаев ПМА начинается со слабости в одной руке, хотя возможны варианты первичной слабости в одной из ног или в виде нарушений речи. При прогрессировании болезни ощущение слабости постепенно распространяется на другие мышцы. Пораженные мышцы уменьшаются в размерах (атрофируются) и ослабевают.
Что за болезнь когда отказывают мышцы?
Что это за болезнь — БАС — одно из самых загадочных заболеваний. По неизвестной науке причине у взрослого здорового человека начинают гибнуть моторные нейроны (клетки, управляющие движениями мышц). Мышцы перестают работать, и человека парализует. Заболевание может проявляться сначала как легкая хромота, онемение руки или проблемы с голосом.
- Бывает, что долгое время люди не обращают внимания на подобные симптомы.
- Может пройти год и больше, прежде чем методом исключения будет поставлен правильный диагноз.
- Боковой (латеральный) амиотрофический склерооз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в США — болезнь Лу Герига ) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц — человек постепенно лишается возможности ходить, двигать руками, головой, глотать, а затем и дышать: в большинстве случаев.
Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях больные погибают от голода из-за невозможности проглотить пищу. Примерно семь процентов случаев возникновения БАС связано с наследственными генетическими нарушениями, в остальных 93 процентах ответа, откуда берется болезнь, нет.
В России сейчас болеет около 12 000 человек. Единственная организация, оказывающая комплексную помощь больным БАС в нашей стране, — это возникшая четыре года назад служба помощи больным БАС медицинского центра «Милосердие» при Марфо-Мариинской обители. Эта благотворительная организация существует на частные пожертвования, благодаря которым десятки пациентов получают психологическую и клиническую (прежде всего, респираторную) поддержку и помощь (служба сотрудничает с врачами Научного центра неврологии и Городской клинической больницей №12).
Одно из самых страшных последствий болезни состоит в том, что у пациентов отказывают мышцы, отвечающие за глотание и дыхание, постепенно перестает работать диафрагма, наступает удушье — человек не может вдохнуть и испытывает при этом сильнейшую боль.
Какая болезнь съедает мышцы?
Рабдомиолиз – серьезное заболевание, развивающееся из-за разрушения скелетной мускулатуры и выброса миоглобина (белка) в кровь.
Можно ли восстановить мышцы после атрофии?
Восстановление мышц необходимо после повреждений: переломов, растяжений, вывихов, а также при дегенеративно-дистрофических заболеваниях позвоночника, таких как остеохондроз, а также при деформации костей и позвоночника (сколиозе, кифозе). Все эти болезни являются следствием слабого мышечного корсета или же приводят к ослаблению мышц (переломы, растяжения, вывихи). При переломах происходит атрофия мышц вследствие долго состояния неактивности (поврежденная часть фиксируется гипсовыми повязками).
Почему происходит атрофия мышц?
Атрофия мышц – это поражение мышечных волокон, которое вызывает их истончение, уменьшение в объеме вплоть до полного рассасывания. Заболевание развивается постепенно. Его причиной может быть неблагоприятная наследственность, травмы нервных стволов, инфекции, нарушения в обмене веществ.
Откуда берется болезнь БАС?
Этиология — Точная этиология бокового амиотрофического склероза неизвестна. Примерно в 5 % случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания.20 % семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й хромосоме,
Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно. В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т.н. эксайтотоксичность ). Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями.
Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции, а, следовательно, и синтеза белка,
Однако вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остаётся открытым, Также важное значение в патофизиологии имеет TDP-43, который был определён как основной компонент убиквитинированных цитоплазматических белковых агрегатов у всех пациентов со спорадическим БАС, но расположенный вне ядра (в нормальных нейронах он находится в ядре).
Несмотря на то, что вопрос того, являются ли данные агрегаты причиной нейродеградации при БАС, остаётся открытым, мутации в TARDBP были обнаружены всего лишь в 3 % случаях наследственной формы склероза и у 1,5 % пациентов со спорадическим БАС, позволяя предположить, что агрегаты TDP-43 играют ключевую роль в инициации БАС.
Помимо мутаций в гене TARDBP ионы цинка также могут вызывать агрегацию TDP-43, Обнаружение мутаций гена FUS (Fusion in Sarcoma — ген «слияния в саркоме») в 16-й хромосоме, которые связаны с наследственными формами БАС, поддерживает данную теорию. Агрегаты FUS не были явно определены у пациентов с патологическими изменениями в TDP-43 или SOD1, что указывает на новый путь возникновения болезни.
В интернете существуют публикации на сайтах, в которых возникновение БАС связывается с хронической болезнью Лайма (хроническим боррелиозом). Такие сведения чаще всего распространяют сайты, поддерживаемые продавцами специфических лекарств или клиниками, специализирующимися на таком лечении.
Как называется болезнь при которой отказывают ноги?
20.04.2016
При боковом амиотрофическом склерозе у человека постепенно слабеют и отказывают все мышцы, сначала он не может ходить, потом перестают шевелиться руки, и в какой-то момент он просто перестает дышать. Когда это произойдет, не знает никто. ТД собрал монологи людей, страдающих БАС БАС (боковой амиотрофический склероз) — это болезнь двигательных нейронов.
- Она поражает нейроны, отвечающие за движение, в головном и спинном мозге.
- Постепенно у больного слабеют мышцы рук, ног, спины, шеи.
- Человек медленно угасает — со временем не может сам вставать, ходить, не может поднять чашку с чаем, не может писать, говорить.
- В конце становится недвижим и однажды перестает дышать.
Через сколько времени и как именно это произойдет, никто не знает. При этом во время БАС не страдает интеллект, болезнь не поражает осязание, чувство вкуса, зрение, обоняние или слух. Человек остается прежним, но он уже ничего не может сделать сам. Почему и откуда возникает БАС, науке пока неизвестно.
Как называется процесс разрушения мышц?
Катаболизм Катаболизм (от греч. katabole — сбрасывание, разрушение), совокупность химических процессов, составляющих противоположную анаболизму сторону обмена веществ.Катаболизм это первый враг спортсмена на пути сохранения приобретенных путем силовых тренировок мышц.
- В результате катаболизма происходит разрушение мышечной ткани: белки распадаются на исходные аминокислоты, которые частично идут на биосинтез, а частично просто выводятся из организма.
- Такие гормоны, как кортизол, глюкагон и адреналин сдвигают баланс обмена веществ в сторону преобладания катаболизма, и в том числе распада мышечной ткани.
Стрессы, ограничительные диеты, чрезмерные нагрузки и недосыпания создают неблагоприятный гормональный фон, что негативно сказывается на состоянии мышечной ткани. На мышечную массу влияют два различных фактора: скорость анаболизма, увеличивающего мышцу, и скорость катаболизма, уменьшающего её.
Два этих процесса происходят постоянно в мышцах. Если скорость анаболизма выше скорости катаболизма, то вы наращиваете массу. Если скорость катаболизма выше, вы теряете мышечную массу. По окончании тренировки повышенный фон кортизола так и остается на высоком уровне, продолжая во время отдыха «сжигать» ткани нашего организма, особенно мышцы, превращая аминокислоты мышечной ткани в глюкозу, хотя в это время нам нужно совсем другое, нам нужно восстанавливать потраченные во время тренировки ресурсы и восстанавливать, добиваясь прогресса в увеличении выносливости, мышечной массы и силы.Чем сильнее тренировочный стресс, тем больше мы расходуем энергии в единицу времени, тем ниже уровень глюкозы в крови и тем сильнее сигнал о необходимости секретировать как можно большее количество кортизола, что бы этот уровень глюкозы повысить, превратив аминокислоты мышечной ткани (преимущественно ВСАА, глютамин) в глюкозу.
Этот процесс называется глюконеогенез – образование глюкозы из не углеводных источников.Но катаболизм возникает не только после тренировки. Утро — вот настоящий ужас для спортсмена. Как только мы просыпаемся организму в огромных количествах нужны аминокислоты и глюкоза.
- И именно с этой повышенной секрецией кортизола нам и следует бороться принимая Протеин, либо аминокислотные комплексы, либо BCAA они отлично восполнят запас аминокислот в организме.
- Можно ещё во время тренеровки добавлять глюкозу (чем ниже уровень глюкозы в крови и тем сильнее сигнал о необходимости секретировать как можно большее количество кортизола) в аминокислоты или ВСАА, в этом случае происходит выброс инсулина, который так же является антикатаболиком.
Не следует добавлять глюкозу если вы находитесь на сбросе жира так как инсулин остановит движение жирных кислот на переработку в энергию, тут следует увеличить дозировку аминокислот,ВСАА что бы катаболизм не добрался до ваших мышц, по этой причине как ни странно бы это звучало белка нам нужно больше на сбросе жира, а не на наборе массы.
Что такое миастения симптомы?
Миастения – это хроническое поражение периферического нейро-мышечного аппарата, что приводит к слабости и быстрой утомляемости мышц. Болезнь характеризуется хроническим течением, причем в одних случаях оно благоприятно, а в других крайне агрессивное, когда могут нарушаться витальные функции.
Какой врач лечит атрофию мышц?
Какие врачи лечат атрофию мышц Невролог.
Чем грозит атрофия мышц?
Последствия вторичного типа атрофии более выражены, чем при первичной. Пациент чувствует нарушение чувствительности конечности, боли, мышцы становятся более слабыми и вялыми, присутствуют фибриллярные подергивания.
Какой массаж при атрофии мышц?
Массаж при лечении атрофии должен быть мягким. В тех местах, где чувствуется сопротивление, выполняют общий массаж, в который входит и простукивание. В местах, где иннервация сохраняется, потребуется глубокое поглаживание, поперечное и продольное, массажист разминает мышцы, стимулирует их.
Как называется процесс разрушения мышц?
Рабдомиолиз — синдром, представляющий собой крайнюю степень миопатии и характеризующийся разрушением клеток мышечной ткани, резким повышением уровня креатинкиназы и миоглобина, миоглобинурией, развитием острой почечной недостаточности.
Как долго можно прожить с миопатией?
7 сентября – день осведомленности о миодистрофии Дюшенна. Это тяжелое прогрессирующее нервно-мышечное заболевание. По последним данным, болезнь встречается только у 1 из 5000 новорожденных мужского пола. Заболевание связано с нарушением в организме синтеза дистрофина — белка, который необходим для защиты мышц.
Мышечные волокна при этой болезни распадаются, и теряется способность к передвижению. Сначала слабость проявляет себя в ногах, затем в туловище, плечах и шее. В конце концов, поражается дыхательная мускулатура и сердечная мышца. В среднем пациенты с миопатией живут до 20 лет, но при хорошем уходе продолжительность жизни увеличивается до 35-40 лет.
В России не менее 3000 мальчиков с миопатией Дюшенна. И только один фонд, который помогает семьям, проводит обследования детей и обучает редких специалистов, — «МойМио», Соучредитель фонда «МойМио», директор благотворительных программ фонда и мама мальчика с миодистрофией Дюшенна Елена Шеперд в интервью «Филантропу» рассказала, как появился и вырос фонд, а также о главных поводах для гордости. 
Елена Шеперд
Что такое миалгия и как её лечить?
Миалгия – мышечные боли различного характера, выраженности, локализации. Развиваются в силу многочисленных причин, в том числе могут быть одним из симптомов какого-либо невралгического, ревматического, инфекционного, эндокринного заболевания. Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), миалгии присвоен код М79.1.
